●骨形成不全症とは

骨形成不全症は全身の骨が弱く、軽いケガで簡単に骨折したり、骨が変形する生まれつきの病気です。

症状には大きな個人差があり、一生のうちに一度も骨折をしない人もいる一方で、生まれる前、胎児のときから骨折している人もいます。骨折以外では、成長の障害、白目の部分が青い、難聴、呼吸の障害、心臓病（心臓弁膜症）といった症状があります。

遺伝子の変異が原因で、発症頻度は２万人に１人とされ、国内患者数は６０００人と推定されています。国の難病に指定されています。



当クリニックでは骨形成不全症の方の歯科治療をおこなっています。歯とお口の健康、歯科治療について、ご不明な点等がありましたらお気軽にご相談ください。

当クリニックは骨形成不全症を含む特定医療費（指定難病）助成制度の指定医療機関です。



●骨形成不全症と歯、歯並び、かみ合わせ

骨形成不全症では、歯の内面の象牙質が十分につくられない「象牙質形成不全」がおきやすく、歯の色が光沢のない灰色、褐色になることがあります。

歯の表面のエナメル質がはがれやすく、歯の内面の象牙質が表面にでてしまうこともあります。象牙質は軟らかいために虫歯になりやすいほか、食事や歯ぎしり、食いしばりなどで歯が削れ、かみ合わせが悪くなったり、歯がしみる「知覚過敏症」がおきることがあります。

骨形成不全症は上あごの成長が悪く、その結果として受け口（下顎前突）になることもあります。矯正治療は健康保険が適応になることがあります。


歯、歯並び、かみ合わせの特徴
歯が弱く削れやすい／虫歯になりやすい／知覚過敏症がおきやすい／歯が削れやすい／かみ合わせが悪くなりやすい／受け口（下顎前突）になりやすい

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●骨形成不全症とビスホスホネート系薬剤

骨形成不全症では骨折を防ぐためにビスホスホネート系薬剤が使用されます。骨そしょう症の薬として広く使用されている薬ですが、骨形成不全症では骨折の減少、骨密度の増加、骨痛の改善などの効果があります。

ビスホスホネート系薬剤を服用していると、抜歯、インプラント手術、歯周病の手術といった医療行為のほか、口の中の汚れ、歯周病、インプラント周囲の歯肉の炎症（インプラント周囲炎）、歯の根の膿（根尖病巣）、合わない入れ歯、強いかむ力（過大な咬合力）、口内の骨の出っ張り（下顎隆起、口蓋隆起、顎舌骨筋線の隆起）を原因として、顎骨壊死（がっこつえし）をおこすことがあります。

顎骨壊死の症状としては、あごの痛みや腫れのほか、あごの骨が腐ってしまったり（壊死）、あごの骨が口の中に出てしまったりします。

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●骨形成不全症と歯科治療

骨形成不全症の影響により歯の表面のエナメル質がはがれているときは、銀歯などのかぶせ物をしたり、プラスチック（レジン）のつめ物をすることで歯が削れたり、欠けたりすることを防ぎます。歯を守るためにマウスピースを装着することもあります。

受け口（下顎前突）においては矯正治療により改善します。矯正治療は健康保険が適応になります。

ビスホスホネート系薬剤による顎骨壊死の予防としては、定期的に歯のクリーニング（歯の清掃）をおこなったり、歯周病治療をおこなうなどしていきます。



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